もやもや病
もやもや病
脳血管障害。正式名称はウィリス動脈輪閉塞症
もやもや病 定義（概念）脳血管造影で以下の所見を呈するものをいう。
内頚動脈終末部、前・中大脳動脈近位部の狭窄または閉塞 狭窄または閉塞部分より末梢側に異常血管網 両側性
もやもや病 病態
ウィリス動脈輪の閉塞・狭窄により虚血を起こすほか、脆弱なため、出血を引き起こす。
ウィリス動脈輪部の閉塞が起き、虚血を補うために側副血行路として異常血管網が形成されるというのが説である。
疾患であると考えられているが、先天的であるという説もあり、原因は解明されていない。
男女比は1：1.7、好発年齢は5歳と30〜40歳の2峰性を示す。
もやもや病 疫学
アジアに多い疾患であり、中でも日本が最も患者数が多い。
以上一次予防は不可能であり、合併症を防ぐための二次予防と三次予防が重要となる。
もやもや病 二次予防
片頭痛や癲癇として見逃されている例が多いため、繰り返す頭痛や痙攣発作が場合はもやもや病をMRAを受ける。
もやもや病 三次予防
激しい運動は脳出血を誘発する恐れがあるため、避けるようにする。
もやもや病 症状
小児と成人では初発症状に差異が見られる。
小児例では虚血性の、成人例では出血性の症状が起こりやすい。頭痛 脱力発作
痙攣
失神
もやもや病 成人例
脳出血
片麻痺
頭痛
意識障害
もやもや病 合併症
小児例では知能障害、成人例では脳出血
もやもや病 検査
MRI
血流の途絶や櫛状の信号所見が見られる。
MRA
血管造影と所見 血管造影
定義に述べた所見が見られる。
PET
もやもや病 診断
MRIとMRAで診断する。
浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術が方法。内科的には抗血小板療法を行い、虚血発作を予防する。
もやもや病 予後
小児例での急速進行例では、知能障害が後遺症として残ることが多いが、適切な治療が行われれば予後は良好。
良好であるが、脳出血を起こした後に再出血した場合では死亡率が高い。
もやもや病 診療科
脳神経外科、小児神経科、神経内科
もやもや病 各国において発見（認知） 1965年に日本で東北大学脳神経外科の鈴木二郎により命名され、以降1疾患として扱われるようになった。
脳血管障害。正式名称はウィリス動脈輪閉塞症
もやもや病 定義（概念）脳血管造影で以下の所見を呈するものをいう。
内頚動脈終末部、前・中大脳動脈近位部の狭窄または閉塞 狭窄または閉塞部分より末梢側に異常血管網 両側性
もやもや病 病態
ウィリス動脈輪の閉塞・狭窄により虚血を起こすほか、脆弱なため、出血を引き起こす。
ウィリス動脈輪部の閉塞が起き、虚血を補うために側副血行路として異常血管網が形成されるというのが説である。
疾患であると考えられているが、先天的であるという説もあり、原因は解明されていない。
男女比は1：1.7、好発年齢は5歳と30〜40歳の2峰性を示す。
もやもや病 疫学
アジアに多い疾患であり、中でも日本が最も患者数が多い。
以上一次予防は不可能であり、合併症を防ぐための二次予防と三次予防が重要となる。
もやもや病 二次予防
片頭痛や癲癇として見逃されている例が多いため、繰り返す頭痛や痙攣発作が場合はもやもや病をMRAを受ける。
もやもや病 三次予防
激しい運動は脳出血を誘発する恐れがあるため、避けるようにする。
もやもや病 症状
小児と成人では初発症状に差異が見られる。
小児例では虚血性の、成人例では出血性の症状が起こりやすい。頭痛 脱力発作
痙攣
失神
もやもや病 成人例
脳出血
片麻痺
頭痛
意識障害
もやもや病 合併症
小児例では知能障害、成人例では脳出血
もやもや病 検査
MRI
血流の途絶や櫛状の信号所見が見られる。
MRA
血管造影と所見 血管造影
定義に述べた所見が見られる。
PET
もやもや病 診断
MRIとMRAで診断する。
浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術が方法。内科的には抗血小板療法を行い、虚血発作を予防する。
もやもや病 予後
小児例での急速進行例では、知能障害が後遺症として残ることが多いが、適切な治療が行われれば予後は良好。
良好であるが、脳出血を起こした後に再出血した場合では死亡率が高い。
もやもや病 診療科
脳神経外科、小児神経科、神経内科
もやもや病 各国において発見（認知） 1965年に日本で東北大学脳神経外科の鈴木二郎により命名され、以降1疾患として扱われるようになった。
